Henochova-Schönleinova purpura: Porovnání verzí
Feedback

Z WikiSkript

Vizuální
m (+ obr.)
(++ (Hrodek); členění)
Řádek 1: Řádek 1:
[[File:Henoch-schonlein-purpura.jpg|thumb|Henochova-Schönleinova purpura s typickým exantémem především nad extenzory dolních končetin.]]
[[File:Henoch-schonlein-purpura.jpg|thumb|Henochova-Schönleinova purpura s typickým exantémem především nad extenzory dolních končetin.]]
'''Henochova-Schönleinova purpura''' (HSP) je častá [[vaskulitidy|vaskulitida]] dětského věku s převážným postižením drobných cév.
'''Henochova-Schönleinova purpura''' (HSP) je častá [[vaskulitidy|vaskulitida]] dětského věku s převážným postižením drobných cév. Často následuje po infekci horních cest dýchacích, nebo může být vyvolána i léky. Vaskulitidou jsou postiženy zejména cévy kůže, trávicího ústrojí, ledvin a kloubů. Imunofluorescenčně jsou typická depozita imunokomplexů s IgA.<ref name="Hrodek">{{Citace 
* nejčastější výskyt u dětí od 3 do 15 let věku
|typ = kniha
* ''incidence:'' 12&nbsp;/&nbsp;100&nbsp;000, častěji postiženi chlapci
|příjmení1 = Hrodek
* ''etiologie:'' neznámá (nesporná úloha interkurentní infekce)
|jméno1 = Otto
* ''charakterstika:'' leukocytoklastická vaskulitida (v biopsii u kožních lesí)
|příjmení2 = Vavřinec
* [[IgA]] depozita v kapilárách a venulách, v ledvinách ložiska mezangioproliferativní [[glomerulonefritidy]]
|jméno2 = Jan
|kolektiv = ano
|titul = Pediatrie
|vydání = 1
|místo = Praha
|vydavatel = Galén
|rok = 2002
|strany = 153-154
|isbn = 80-7262-178-5
}}</ref>


=== Klinický obraz ===
Charakteristika:
* nejčastější výskyt u dětí od 3 do 15 let věku;
* ''incidence:'' 12&nbsp;/&nbsp;100&nbsp;000, častěji postiženi chlapci;
* ''etiologie:'' neznámá (nesporná úloha interkurentní infekce);
* ''charakterstika:'' leukocytoklastická vaskulitida (v biopsii u kožních lézí);
* [[IgA]] depozita v kapilárách a venulách, v ledvinách ložiska mezangioproliferativní [[glomerulonefritidy]].
 
== Klinický obraz ==
[[Soubor:Purpura2.JPG|right|thumb|Kožní exantém při vážnějším projevu HSP.]]
[[Soubor:Purpura2.JPG|right|thumb|Kožní exantém při vážnějším projevu HSP.]]
* kožní exantém (splývající urtiky nad extenzory dolních končetin, [[krvácení|hemoragické]] buly)
* kožní exantém (splývající kožní erupce charakteru purpury nad extenzory dolních končetin, mohou být i na horních končetinách, [[krvácení|hemoragické]] buly), nesvědí, vymizí během 2 týdnů;
* [[artritida]] (přechodná, předchází exantému, kterýkoli kloub &ndash; zejména kolena a hlezna, [[otok]] s bolestí a omezením pohyblivosti) – u 80&nbsp;% pacientů<ref name="Nelson">{{Citace   
* artralgie, [[artritida]] (přechodná, předchází exantému, kterýkoli kloub &ndash; zejména kolena a hlezna, [[otok]] s bolestí a omezením pohyblivosti) – u 80&nbsp;% pacientů
* bolesti břicha (kolikovitý charakter, v oblasti pupku, pozitivní okultní krvácení) &ndash; u 50&nbsp;% pacientů
* postižení ledvin různého rozsahu – glomerulonefritida (mikroskopická [[hematurie]] a [[proteinurie]], vzácně progreduje v [[nefrotický syndrom]]) &ndash;  u třetiny pacientů<ref name="Nelson">{{Citace   
|typ = kniha
|typ = kniha
|příjmení1 = Kliegman
|příjmení1 = Kliegman
Řádek 26: Řádek 44:
|edice = 5
|edice = 5
|isbn = 978-0-8089-2325-1
|isbn = 978-0-8089-2325-1
}}</ref>
}}</ref><ref name="Hrodek"/>
* abdominální bolest (kolikovitý charakter, v oblasti pupku, okultní krvácení) &ndash; u 50&nbsp;% pacientů<ref name="Nelson"/>
* glomerulonefritida (mikroskopická [[hematurie]] a [[proteinurie]], vzácně progreduje v [[nefrotický syndrom]]) &ndash;  u třetiny pacientů<ref name="Nelson"/>


===Laboratorní nález===
==Laboratorní nález==
[[Soubor:Henoch-Schönlein nephritis IgA immunostaining.jpg|thumb|200px|right|Zobrazení IgA v glomerulu u pacienta s HSP glomerulonefritidou.]]
[[Soubor:Henoch-Schönlein nephritis IgA immunostaining.jpg|thumb|200px|right|Zobrazení IgA v glomerulu u pacienta s HSP glomerulonefritidou.]]
* elevace zánětlivých parametrů: [[sedimentace]], [[CRP]], [[leukocytóza]]<ref name="Nelson"/>
* elevace zánětlivých parametrů: [[sedimentace]], [[CRP]], [[leukocytóza]]<ref name="Nelson"/>
Řádek 37: Řádek 53:
* elevace [[PAF]]
* elevace [[PAF]]
* [[anémie]]
* [[anémie]]
* přetrvávající elevace [[IgA]], hladiny komplementu bývají normální
* hemokoagulace: patologický bývá test kapilární fragility, ostatní parametry bývají normální
* biopsie ledvin – mezangioproliferativní glomerulonefritida s depozity IgA a komplementu v mezangiu
* biopsie kůže – depozita IgA<ref name="Hrodek"/>


===Diagnostická kritéria===
==Diagnostická kritéria==
[[Soubor:HSP IF IgA.jpg|thumb|200px|right|Přímá imunofluorescence IgA v glomerulu.]]
[[Soubor:HSP IF IgA.jpg|thumb|200px|right|Přímá imunofluorescence IgA v glomerulu.]]
* přítomnost 2 ze 4 následujících:
* přítomnost 2 ze 4 následujících:
Řádek 47: Řádek 67:
* tato kritéria mají 87,1&nbsp;% senzitivitu a 87,7&nbsp;% specificitu<ref name="Nelson"/>
* tato kritéria mají 87,1&nbsp;% senzitivitu a 87,7&nbsp;% specificitu<ref name="Nelson"/>


===Diferenciální diagnostika===
==Diferenciální diagnostika==
* jiné systémové vaskulitidy ([[Wegenerova granulomatóza]], [[polyarteriitis nodosa]], [[systémový lupus erythematosus]], [[dermatomyozitida]], [[juvenilní revmatoidní artritida]], [[Kawasakiho nemoc]] aj.)
* jiné systémové vaskulitidy ([[Wegenerova granulomatóza]], [[polyarteriitis nodosa]], [[systémový lupus erythematosus]], [[dermatomyozitida]], [[juvenilní revmatoidní artritida]], [[Kawasakiho nemoc]] aj.)
* trombocytopenické purpury ([[idiopatická trombocytopenická purpura]], [[leukémie]])<ref name="Nelson"/>
* trombocytopenické purpury ([[idiopatická trombocytopenická purpura]], [[leukémie]])<ref name="Nelson"/>


=== Terapie ===
== Terapie ==
* klidový režim
* '''symptomatická''' (hydratace, úprava elektrolytové rovnováhy)
* '''symptomatická''' (hydratace, úprava elektrolytové rovnováhy)
* '''nesteroidní antirevmatika''' při akutní artritidě
* '''nesteroidní antirevmatika''' při akutní artritidě
Řádek 57: Řádek 78:
* '''prognóza''' dobrá (záleží na rozsahu renálního postižení)
* '''prognóza''' dobrá (záleží na rozsahu renálního postižení)
* onemocnění obvykle trvá 3&ndash;4 týdny
* onemocnění obvykle trvá 3&ndash;4 týdny
==Prognóza==
* dlouhodobá prognóza je příznivá; u 1–4 % pacientů se může rozvinout chronická nefritida.<ref name="Hrodek"/>
<noinclude>
<noinclude>
== Odkazy ==
== Odkazy ==
=== Související články ===
=== Související články ===
* [[vaskulitidy]]
* [[vaskulitidy]]
* [[nefrotický syndrom]]
* [[nefritický syndrom]]
=== Reference ===
=== Reference ===
<references/>
<references/>

Verze z 16. 3. 2011, 00:19

Henochova-Schönleinova purpura s typickým exantémem především nad extenzory dolních končetin.

Henochova-Schönleinova purpura (HSP) je častá vaskulitida dětského věku s převážným postižením drobných cév. Často následuje po infekci horních cest dýchacích, nebo může být vyvolána i léky. Vaskulitidou jsou postiženy zejména cévy kůže, trávicího ústrojí, ledvin a kloubů. Imunofluorescenčně jsou typická depozita imunokomplexů s IgA.[1]

Charakteristika:

  • nejčastější výskyt u dětí od 3 do 15 let věku;
  • incidence: 12 / 100 000, častěji postiženi chlapci;
  • etiologie: neznámá (nesporná úloha interkurentní infekce);
  • charakterstika: leukocytoklastická vaskulitida (v biopsii u kožních lézí);
  • IgA depozita v kapilárách a venulách, v ledvinách ložiska mezangioproliferativní glomerulonefritidy.

Klinický obraz

Kožní exantém při vážnějším projevu HSP.
  • kožní exantém (splývající kožní erupce charakteru purpury nad extenzory dolních končetin, mohou být i na horních končetinách, hemoragické buly), nesvědí, vymizí během 2 týdnů;
  • artralgie, artritida (přechodná, předchází exantému, kterýkoli kloub – zejména kolena a hlezna, otok s bolestí a omezením pohyblivosti) – u 80 % pacientů
  • bolesti břicha (kolikovitý charakter, v oblasti pupku, pozitivní okultní krvácení) – u 50 % pacientů
  • postižení ledvin různého rozsahu – glomerulonefritida (mikroskopická hematurie a proteinurie, vzácně progreduje v nefrotický syndrom) – u třetiny pacientů[2][1]

Laboratorní nález

Zobrazení IgA v glomerulu u pacienta s HSP glomerulonefritidou.
  • elevace zánětlivých parametrů: sedimentace, CRP, leukocytóza[2]
  • normální nebo zvýšený počet trombocytů (na rozdíl od trombocytopenických purpur)[2]
  • může být přítomna hematurie, proteinurie a krev ve stolici[2]
  • elevace PAF
  • anémie
  • přetrvávající elevace IgA, hladiny komplementu bývají normální
  • hemokoagulace: patologický bývá test kapilární fragility, ostatní parametry bývají normální
  • biopsie ledvin – mezangioproliferativní glomerulonefritida s depozity IgA a komplementu v mezangiu
  • biopsie kůže – depozita IgA[1]

Diagnostická kritéria

Přímá imunofluorescence IgA v glomerulu.
  • přítomnost 2 ze 4 následujících:
    • purpura, která nemizí při palpaci (za nepřítomnosti trombocytopenie)
    • bolesti břicha (difúzní bolesti či ischemie střeva)
    • diagnostická biopsie (granulocyty ve stěně arteriol a venul)
    • věk do 20 let[2]
  • tato kritéria mají 87,1 % senzitivitu a 87,7 % specificitu[2]

Diferenciální diagnostika

Terapie

  • klidový režim
  • symptomatická (hydratace, úprava elektrolytové rovnováhy)
  • nesteroidní antirevmatika při akutní artritidě
  • kortikoidy u kloubních a kožních příznaků, methylprednison jako prevence glomerulonefritidy a při bolestech břicha
  • prognóza dobrá (záleží na rozsahu renálního postižení)
  • onemocnění obvykle trvá 3–4 týdny

Prognóza

  • dlouhodobá prognóza je příznivá; u 1–4 % pacientů se může rozvinout chronická nefritida.[1]

Odkazy

Související články

Reference

  1. ↑ Skočit nahoru k: a b c d HRODEK, Otto a Jan VAVŘINEC, et al. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. s. 153-154. ISBN 80-7262-178-5.
  2. ↑ Skočit nahoru k: a b c d e f g KLIEGMAN, Robert M., Karen J. MARCDANTE a Hal B. JENSON. Nelson Essentials of Pediatrics. 1. vydání. China : Elsevier Saunders, 2006. 5; s. 428-429. ISBN 978-0-8089-2325-1.

Použitá literatura

  • DUNGL, P., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Grada Publishing, 2005. ISBN 80-247-0550-8.
Citováno z „https://www.wikiskripta.eu/index.php?title=Henochova-Schönleinova_purpura&oldid=100225“