Henochova-Schönleinova purpura: Porovnání verzí
Z WikiSkript
m (detail) |
m (+ obr.) |
||
| Řádek 1: | Řádek 1: | ||
[[File:Henoch-schonlein-purpura.jpg|thumb|Henochova-Schönleinova purpura s typickým exantémem především nad extenzory dolních končetin.]] | |||
'''Henochova-Schönleinova purpura''' (HSP) je častá [[vaskulitidy|vaskulitida]] dětského věku s převážným postižením drobných cév. | '''Henochova-Schönleinova purpura''' (HSP) je častá [[vaskulitidy|vaskulitida]] dětského věku s převážným postižením drobných cév. | ||
* nejčastější výskyt u dětí od 3 do 15 let věku | * nejčastější výskyt u dětí od 3 do 15 let věku | ||
| Řádek 7: | Řádek 8: | ||
=== Klinický obraz === | === Klinický obraz === | ||
[[Soubor:Purpura2.JPG|right|thumb|Kožní exantém | [[Soubor:Purpura2.JPG|right|thumb|Kožní exantém při vážnějším projevu HSP.]] | ||
* kožní exantém (splývající urtiky nad extenzory dolních končetin, [[krvácení|hemoragické]] buly) | * kožní exantém (splývající urtiky nad extenzory dolních končetin, [[krvácení|hemoragické]] buly) | ||
* [[artritida]] (přechodná, předchází exantému, kterýkoli kloub – zejména kolena a hlezna, [[otok]] s bolestí a omezením pohyblivosti) – u 80 % pacientů<ref name="Nelson">{{Citace | * [[artritida]] (přechodná, předchází exantému, kterýkoli kloub – zejména kolena a hlezna, [[otok]] s bolestí a omezením pohyblivosti) – u 80 % pacientů<ref name="Nelson">{{Citace | ||
| Řádek 30: | Řádek 31: | ||
===Laboratorní nález=== | ===Laboratorní nález=== | ||
[[Soubor:Henoch-Schönlein nephritis IgA immunostaining.jpg|thumb|200px|right| Zobrazení IgA v glomerulu]] | [[Soubor:Henoch-Schönlein nephritis IgA immunostaining.jpg|thumb|200px|right|Zobrazení IgA v glomerulu u pacienta s HSP glomerulonefritidou.]] | ||
* elevace zánětlivých parametrů: [[sedimentace]], [[CRP]], [[leukocytóza]]<ref name="Nelson"/> | * elevace zánětlivých parametrů: [[sedimentace]], [[CRP]], [[leukocytóza]]<ref name="Nelson"/> | ||
* normální nebo zvýšený počet trombocytů (na rozdíl od trombocytopenických purpur)<ref name="Nelson"/> | * normální nebo zvýšený počet trombocytů (na rozdíl od trombocytopenických purpur)<ref name="Nelson"/> | ||
| Řádek 38: | Řádek 39: | ||
===Diagnostická kritéria=== | ===Diagnostická kritéria=== | ||
[[Soubor:HSP IF IgA.jpg|thumb|200px|right| Přímá imunofluorescence IgA v glomerulu]] | [[Soubor:HSP IF IgA.jpg|thumb|200px|right|Přímá imunofluorescence IgA v glomerulu.]] | ||
* přítomnost 2 ze 4 následujících: | * přítomnost 2 ze 4 následujících: | ||
** purpura, která nemizí při palpaci (za nepřítomnosti [[trombocytopenie]]) | ** purpura, která nemizí při palpaci (za nepřítomnosti [[trombocytopenie]]) | ||
Verze z 15. 3. 2011, 23:53
Henochova-Schönleinova purpura (HSP) je častá vaskulitida dětského věku s převážným postižením drobných cév.
- nejčastější výskyt u dětí od 3 do 15 let věku
- incidence: 12 / 100 000, častěji postiženi chlapci
- etiologie: neznámá (nesporná úloha interkurentní infekce)
- charakterstika: leukocytoklastická vaskulitida (v biopsii u kožních lesí)
- IgA depozita v kapilárách a venulách, v ledvinách ložiska mezangioproliferativní glomerulonefritidy
Klinický obraz
- kožní exantém (splývající urtiky nad extenzory dolních končetin, hemoragické buly)
- artritida (přechodná, předchází exantému, kterýkoli kloub – zejména kolena a hlezna, otok s bolestí a omezením pohyblivosti) – u 80 % pacientů[1]
- abdominální bolest (kolikovitý charakter, v oblasti pupku, okultní krvácení) – u 50 % pacientů[1]
- glomerulonefritida (mikroskopická hematurie a proteinurie, vzácně progreduje v nefrotický syndrom) – u třetiny pacientů[1]
Laboratorní nález
- elevace zánětlivých parametrů: sedimentace, CRP, leukocytóza[1]
- normální nebo zvýšený počet trombocytů (na rozdíl od trombocytopenických purpur)[1]
- může být přítomna hematurie, proteinurie a krev ve stolici[1]
- elevace PAF
- anémie
Diagnostická kritéria
- přítomnost 2 ze 4 následujících:
- purpura, která nemizí při palpaci (za nepřítomnosti trombocytopenie)
- bolesti břicha (difúzní bolesti či ischemie střeva)
- diagnostická biopsie (granulocyty ve stěně arteriol a venul)
- věk do 20 let[1]
- tato kritéria mají 87,1 % senzitivitu a 87,7 % specificitu[1]
Diferenciální diagnostika
- jiné systémové vaskulitidy (Wegenerova granulomatóza, polyarteriitis nodosa, systémový lupus erythematosus, dermatomyozitida, juvenilní revmatoidní artritida, Kawasakiho nemoc aj.)
- trombocytopenické purpury (idiopatická trombocytopenická purpura, leukémie)[1]
Terapie
- symptomatická (hydratace, úprava elektrolytové rovnováhy)
- nesteroidní antirevmatika při akutní artritidě
- kortikoidy u kloubních a kožních příznaků, methylprednison jako prevence glomerulonefritidy a při bolestech břicha
- prognóza dobrá (záleží na rozsahu renálního postižení)
- onemocnění obvykle trvá 3–4 týdny
Odkazy
Související články
Reference
- ↑ Skočit nahoru k: a b c d e f g h i KLIEGMAN, Robert M., Karen J. MARCDANTE a Hal B. JENSON. Nelson Essentials of Pediatrics. 1. vydání. China : Elsevier Saunders, 2006. 5; s. 428-429. ISBN 978-0-8089-2325-1.
Použitá literatura
- DUNGL, P., et al. Ortopedie. 1. vydání. Praha : Grada Publishing, 2005. ISBN 80-247-0550-8.
