Reyův syndrom

Z WikiSkript

Reyův syndrom
Reye syndrome
Játra postižená Reyovým syndromem.
Játra postižená Reyovým syndromem.
Patogeneze prokázán defekt acyl-CoA-dehydrogenázy
Klasifikace a odkazy
MKN G93.7
MeSH ID D012202
OMIM 255120
MedlinePlus 001565
Medscape 803683
Video v angličtině, definice, patogeneze, příznaky, komplikace, léčba.

Reyův syndrom je vzácná encefalopatie (1:100 000[1]) malých dětí. Nasedá na virózu. Způsobuje poškození mitochondrií, čímž dochází ke steatóze jater, ledvin, srdce a edému mozku. Chorobu spouští léčba salicyláty, vliv má také genetická predispozice. Syndrom byl objeven kvůli masivnímu podávání Aspirinu dětem "na všechno" v 50. letech 20. století. Byl popsán v roce 1963 australským patologem Douglasem Reyem. Po zákazu podávání salicylátů dětem v 80. letech 20. století jeho výskyt výrazně poklesl.

Etiologie a patogeneze[upravit | editovat zdroj]

Etiologie neznámá. Prokázán defekt acyl-CoA-dehydrogenázy, který vede k deficitu karnitinu (na který testujeme děti s Reyovým syndromem).

Patologicko-anatomický obraz[upravit | editovat zdroj]

Tuková infiltrace jater, srdce a ledvin, neurony a buňky glie jsou edematózní.

Klinické příznaky[upravit | editovat zdroj]

Na běžné prodromální příznaky virózy navazuje dlouhé latentní období, které končí prudkým nástupem zvracení, deliria, křečí s vystupňováním do kómatu. Ložiskové příznaky chybí. Narůstá nitrolební hypertenze a může vést až k smrti v důsledku herniace.

Pomocná vyšetření[upravit | editovat zdroj]

Diferenciální diagnóza[upravit | editovat zdroj]

Encefalopatie při otravě olovem, trombóza laterálního sinu.

Léčba a prognóza[upravit | editovat zdroj]

Normalizace nitrolebního tlaku. Snaha udržovat glykemii a léčit případné koagulopatie.

Časná diagnostika a podpůrná léčba snížily mortalitu z 80 % na 30 %. S nitrolební hypertenzí je mortalita 50 %. Přežití bývá obvykle spojeno s reziduální kognitivní poruchou.


Odkazy[upravit | editovat zdroj]

Související články[upravit | editovat zdroj]

Externí odkazy[upravit | editovat zdroj]

Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]

  1. SEIDL, Zdeněk a Jiří OBENBERGER. Neurologie pro studium i praxi. 1. vydání. Praha : Grada Publishing, 2004. ISBN 80-247-0623-7.