Vrozená hypertrofická stenóza pyloru
Z WikiSkript
Hypertrofická stenóza pyloru je získaná difúzní hypertrofie a hyperplázie hladké svaloviny pyloru a celého žaludku.
Etiologie[upravit | editovat zdroj]
Etiologie není známá, předpokládá se účast polygenní dědičnost a prostředí, v 15 % je prokázaný familiární výskyt. Někdy je ve spojení s hiátovou hernií, atrézií jícnu či Turnerovým syndromem. Incidence onemocnění se geograficky velmi liší, v ČR je přibližně 1:5000 živě narozených dětí, až pětkrát častěji se vyskytuje u prvorozených chlapců. Postižení jsou novorozenci a kojenci mezi 3.-6. týdnem života, děti starších 3 měsíců vzácně.
Klinický obraz[upravit | editovat zdroj]
- dominuje explozivní zvracení obloukem, projektilově (až do 1 m);
- zvratky obsahují kyselé žaludeční šťávy, obsahem bývá natrávené mléko, zvratky jsou bez příměsi žluče;
- dochází k dehydrataci, dítě má velkou chuť k jídlu, dychtivě pije; ubývá na váze (dehydratace, nedostatečný kalorický příjem)
- dítě je letargické, má zácpu nebo hladové stolice, má stařecký vzhled;
- může vést až k závažné hypochloremické alkalóze a k hypokalémii – těžký stav, povrchní dýchání, ztráta vědomí, křeče – coma pyloricum;
- ihned po napití lze na bříšku sledovat peristaltickou vlnu (z levého do pravého epigastria);
- při šetrné palpaci je asi u 70% dětí hmatná rezistence = oliva, velikosti třešně v epigastriu, vpravo od střední čáry – tumor pylori;
- vzácně se může vyskytnout ikterus
Laboratorní vyšetření[upravit | editovat zdroj]
- typicky hypochloremická alkalóza s hypokalémií, hyponatrémií a dehydratací;
- hypochlorémie může dosahovat až extrémních hodnot (pod 75 mmol/l), její stupeň odráží lépe ztráty kália než kalémie;
- zvýšené hodnoty gastrinu;
Diagnostika[upravit | editovat zdroj]
- klinický obraz
- UZ břicha
- měří se délka (17 mm a více) a šíře (4 mm a více) pylorického kanálu
- senzitivita 97%
- RTG kontrastní vyšetření (pasáž GITem) se v současné době používá při diagnostických pochybnostech
- dilatace žaludku
- prodloužený a úzký pylorický kanál (tzv. obraz kolejnice či tkaničky)
- kontrastní látku je nutné po vyšetření odsát nazogastrickou sondou (možná aspirace)
- rychlý průchod kontrastu žaludkem vylučuje pylorostenózu
- toto vyšetření může odhalit další příčiny zvracení bez příměsi žluči:
- atonie žaludku
- opožděné vyprazdňování žaludku,
- gastroezofageální reflux
Diferenciální diagnóza[upravit | editovat zdroj]
- jiné příčiny explozivního zvracení:
- intrakraniální hypertenze,
- atrézie pyloru,
- antrální membrána,
- duplikatury žaludku,
- atonie žaludku,
- opožděné vyprazdňování žaludku,
- gastroezofageální reflux;
- jiné příčiny podobného metabolického rozvratu:
- akutní insuficience nadledvin – při krvácení či kongenitální hyperplazii – MAC,
- hyperkalémie,
- ztráty sodíku v moči;
- DMP – MAL můžou udělat poruchy metabolismu AMK (porucha cyklu močoviny).
Léčba[upravit | editovat zdroj]
- konzervativní postup se nedoporučuje
- léčba je chirurgická
- nejčastěji se provádí podélná extramukózní pyloromyotomie hypertrofické svaloviny pyloru (Weber-Ramstedtova operace):
- začíná se příčnou laparotomií v pravé části epigastria
- podélně se protnou přímé svaly břišní a fascie šikmých svalů břišních
- po otevření peritoneální dutiny se do operační rány luxuje hypertrofický pylorus
- provede se ostrá podélná incize serózy a povrchových svalových vláken (incize začíná 1-2 mm od pyloroduodenálního přechodu a končí v oblasti přechodu pyloru do žaludku)
- svalová vlákna se od sebe oddělí (v celé délce incize) tupou disekcí
- komplikací je perforace sliznice - tu je třeba přešít vstřebatelným materiálem a překrýt omentem
- pacienti s váhovým úbytkem více než 5%, s metabolickou alkalózou a hypochlorémií je nutné před operací parenterálně rehydratovat a korigovat vnitřní prostředí v průběhu 24 hodin
- nejčastěji se provádí podélná extramukózní pyloromyotomie hypertrofické svaloviny pyloru (Weber-Ramstedtova operace):
- lze provést též laparoskopickou technikou
- prognóza – při včasné operaci dobrá.
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Související články[upravit | editovat zdroj]
- Vrozené atrézie a stenózy gastrointestinálního traktu
- Syndrom arteriae mesentericae superioris
- Malrotace střeva a volvulus
- Mekóniový ileus
- Megacolon congenitum
Zdroj[upravit | editovat zdroj]
- BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. ©2007. [cit. 2010-04]. <http://www.jirben.wz.cz/>.
Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]
- HRODEK, Otto a Jan VAVŘINEC, et al. Pediatrie. 1. vydání. Praha : Galén, 2002. ISBN 80-7262-178-5.
- ŠAŠINKA, Miroslav, Tibor ŠAGÁT a László KOVÁCS, et al. Pediatria. 2. vydání. Bratislava : Herba, 2007. ISBN 978-80-89171-49-1.
- ŠNAJDAUF, Jiří a Richard ŠKÁBA. Dětská chirurgie. 1. vydání. Praha : Galén, 2005. ISBN 807262329X.