Žloutenka (pediatrie)
Z WikiSkript
Ikterus (žloutenka) je žluté zbarvení sklér, později i kůže a sliznic, které je projevem hyperbilirubinémie.
Metabolismus bilirubinu[upravit | editovat zdroj]
- Bilirubin je konečný degradační produkt hemoglobinu. Hlavním zdrojem jsou erytrocyty odstraněné z cirkulace a destruované retikuloendoteliálním systémem.
- Bilirubin (nekonjugovaný, nepřímý) je v krvi vázán na albumin, je rozpustný v tucích → vychytáván játry → konjugován se 2 molekulami kyseliny glukuronové v endoplazmatickém retikulu hepatocytů, konjugace je katalyzována uridindifosfoglukuronosyltransferázu (UGT1A1) → konjugovaný, přímý bilirubin, rozpustný ve vodě, je transportován zpět do cytosolu → ze žlučového pólu hepatocytu pomocí kanalikulárního transportéru vylučován do žluči.[1]
Diferenciální diagnostika nekonjugovaných hyperbilirubinémií u dětí[upravit | editovat zdroj]
- zvýšená produkce bilirubinu: fyziologický ikterus novorozenců, hemolytická onemocnění, medikamenty
- porucha transportu k jaterní buňce: hypoalbuminemie, medikamenty
- porušený příjem do jaterní buňky: fyziologický ikterus novorozenců, medikamenty
- porucha transportu jaterní buňkou: fyziologický ikterus novorozenců, medikamenty
- porucha konjugace: fyziologický ikterus novorozenců, žloutenka kojeného dítěte, Gilbertův syndrom, Criglerův-Najjarův syndrom, medikamenty
- zvýšená zpětná resorpce ve střevě: fyziologický ikterus novorozenců, zpomalená pasáž střevem, nízká střevní obstrukce[2]
- Wilsonova choroba, deficit α-1 antitrypsinu
- posthepatitická hyperbilirubinemie[3]
Diferenciální diagnostika konjugovaných hyperbilirubinémií u dětí[upravit | editovat zdroj]
- familiární konjugované hyperbilirubinémie: Dubinův-Johnsonův syndrom, Rotorův syndrom
- hepatocelulární poškození: infekce – např. neonatální hepatitidy, toxické faktory, metabolická onemocnění
- obstrukce žlučových cest: onemocnění extrahepatálních či intrahepatálních žlučových cest, cholestatické syndromy[2]
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Související články[upravit | editovat zdroj]
- Hyperbilirubinemie novorozenců a kojenců • Juvenilní hyperbilirubinémie
- Ikterus • Diferenciální diagnostika ikteru
Reference[upravit | editovat zdroj]
- ↑ LEBL, J, J JANDA a P POHUNEK, et al. Klinická pediatrie. 1. vydání. Galén, 2012. 698 s. s. 354. ISBN 978-80-7262-772-1.
- ↑ a b MUNTAU, Ania Carolina. Pediatrie. 4. vydání. Praha : Grada, 2009. s. 386-388. ISBN 978-80-247-2525-3.
- ↑ https://www.prolekare.cz/casopisy/casopis-lekaru-ceskych
Článek neobsahuje vše, co by měl. | ||||
Můžete se přidat k jeho autorům a doplnit jej. | ||||
O vhodných změnách se lze poradit v diskusi. | ||||