Wolffův-Parkinsonův-Whiteův syndrom
(přesměrováno z WPW)
- Syndrom preexcitace komor
Za fyziologických podmínek je myokard síní elektricky spojen s myokardem komor pouze prostřednictvím Hisova svazku, který prostupuje skrze vazivový skelet do interventrikulárního septa. Vzruch z SA uzlu se šíří takto: SA uzel → internodální síňové spoje → AV uzel → Hisův svazek → Tawarova raménka → Purkyňova vlákna → myokard komor.
V případě syndromů preexcitace existuje kromě Hisova svazku ještě další spojení mezi síněmi a komorami. Tyto tzv. akcesorní dráhy (akcesorní vodivé svazky) nenavazují na AV uzel, tudíž nedochází ke zpomalení převodu ze síní na komory, což má za následek předčasnou aktivací (excitaci) myokardu komor (→ syndrom preexcitace komor).
Akcesorní svazky přímo spojují síně s komorami. U většiny pacientů se syndrom preexcitace komor se nacházejí v levém srdci.
Mezi nejznámější 3 syndromy preexcitace komor patří:
- WPW syndrom (syndrom Wolff-Parkinson-White);
- LGL syndrom (syndrom Lown-Ganong-Levine);
- Mahaimův typ preexcitace.
Wolff-Parkinson-Whiteův syndrom (WPW) je nejčastějším syndromem preexcitace komor. Jedná se o srdeční arytmii, při které dochází k šíření vzruchu (vlny depolarizace) ze síní na komory mimo AV uzel. Akcesorní dráhu zde tvoří tzv. Kentův svazek (= patologická spojka mezi síněmi a komorami).
Etiologie[upravit | editovat zdroj]
- Nejčastěji se jedná o onemocnění vrozené, které bývá asociováno s Ebsteinovou anomálií, tuberózní sklerózou apod.
- Ze získaných příčin může WPW syndrom způsobit např. endokarditida nebo myokarditida.
U malé skupiny pacientů je příčinou WPW syndromu mutace genu PRKAG2. Tento gen kóduje protein, který je součástí enzymu zvaného AMP-activated protein kinase (AMPK)[1].
Existuje i familiární forma WPW syndromu (AD dědičnost), je však enormně vzácná[1].
Příznaky[upravit | editovat zdroj]
WPW syndrom se může manifestovat těmito příznaky:
- závrať, synkopa;
- palpitace (pocity bušení srdce);
- pocit „krátkého dechu“, nutnost se „dodechnout“.
Diagnostika[upravit | editovat zdroj]
Diagnostika se opírá o EKG obraz. Při WPW syndromu na EKG pozorujeme tyto změny:
- zkrácení PQ (PR) intervalu → PQ ≤ 0,12 s (nedochází ke zdržení vlny depolarizace v AV ulzlu);
- vlna delta (počátek QRS komplexu je deformován vlnou delta, myokard komor je preexcitován);
- druhá polovina QRS komplexu je normální (vlna depolarizace, která se na komory dostala přes Kentův svazek, se setkává s vlnou depolarizace, která se na komory dostala normálně přes Hisův svazek);
- rozšíření komplexu QRS nad 0,10 s (v důsledku vlny delta může dojít k rozšíření komplexu QRS).
U symptomatických pacientů (WPW + tachyarytmie) je dále nezbytné elektrofyziologické vyšetření.
Komplikace[upravit | editovat zdroj]
Abnormální spojení komor se síněmi (Kentův svazek) může být asociováno s dalšími arytmiemi. Nejčastěji se jedná o paroxyzmální supraventrikulární tachykardii, méně často o trvalou supraventrikulární tachykardii, vzácně komorovou tachykardii. Velmi vzácně může WPW syndrom vyústit ve fibrilaci komor a v náhlou srdeční smrt.
Nebezpečí spočívá ve vzniku tzv. reentry okruhu a tzv. AV reentry tachykardie (AVRT, atrioventrikulární reentry tachykardie)[2].
- V případě ortodromní AVRT se vlna depolarizace šíří ze síní na komory normálně přes Hisův svazek a přes Kentův svazek zpět z komor na síně (95 %).
- V případě antidromní AVRT se vlna depolarizace šíří ze síní na komory přes Kentův svazek a z komor na síně přes Hisův svazek (5 %).
→ V obou případech dochází k reaktivaci síní a vzniku patologického okruhu, který má za následek tachykardii.
Léčba[upravit | editovat zdroj]
Asymptomatičtí pacienti – léčba není nutná (katetrová ablace je indikována u pacientů s rizikovým povoláním: letci, řidiči, …)[2].
Symptomatičtí pacienti[2]
- Zrušení akutního paroxyzmu tachyarytmie: antiarytmika I. nebo III. třídy.
- Farmakologická léčba: jednorázové podání antiarytmika na počátku paroxyzmu tachykardie nebo dlouhodobá pravidelná antiarytmická terapie.
- Katetrová ablace (v rámci elektrofyziologického vyšetření): radiofrekvenční přerušení Kentova svazku.
Odkazy[upravit | editovat zdroj]
Související články[upravit | editovat zdroj]
Externí odkazy[upravit | editovat zdroj]
- Wolff Parkinson White (WPW) syndróm (TECHmED)
- EKG lokalizácia Kentovho zväzku (TECHmED)
- Podcast o WPW na kardioblog.cz
Reference[upravit | editovat zdroj]
- ↑ a b U.S. National Library of Medicine. Genetics Home Reference : Wolff-Parkinson-White syndrome [online]. [cit. 2010-11-14]. <https://ghr.nlm.nih.gov/condition/wolff-parkinson-white-syndrome>.
- ↑ a b c FIALA, Martin. Doporučené postupy pro diagnostiku a léčbu supraventrikulárních tachykarytmií. Cor et Vasa [online]. 2005, roč. 47, vol. 9, no. Supplementum, s. 18-39, dostupné také z <http://www.kardio-cz.cz/resources/upload/data/23_31-Guidelines-supraventrikularni_tachyarytmie.pdf/>. ISSN 1803-7712.
Použitá literatura[upravit | editovat zdroj]
- U.S. National Library of Medicine. Genetics Home Reference : Wolff-Parkinson-White syndrome [online]. [cit. 2010-11-14]. <https://ghr.nlm.nih.gov/condition/wolff-parkinson-white-syndrome>.
- TROJAN, Stanislav, et al. Lékařská fyziologie. 4. vydání. Praha : Grada, 2004. 772 s. ISBN 80-247-0512-5.
- HAMAN, Petr. Výukový web EKG : Základy EKG [online]. [cit. 2010-11-01]. <http://www.ekg.kvalitne.cz/vedeni.htm#SYNDROM%20KOMOROV%C3%89%20PREEXCITACE>.
- HOLAJ, Robert. Kardiologický kroužek. III. interní klinika VFN a 1. LF UK v Praze, 2009.
- VILIKUS, Zdeněk. Interpretace EKG v klidu a při zátěži. Ústav tělovýchovného lékařství 1. LF UK a VFN; 2010.