Vývojové poruchy ucha

Zevní a střední ucho se vyvíjí oddělené od vnitřního ucha. Proto můžeme vrozené vady ucha rozdělit na vrozené vady zevního a středního ucha a vrozené vady vnitřního ucha.

Vrozené vady zevního a středního ucha

[ ✎ upravit vložený článek ]

Anomálie zevního a středního ucha souvisejí s poruchou vývoje první žaberní štěrbiny a prvních dvou žaberních oblouků. Tyto choroby se projevují tvarovými deformitami boltce a zvukovodu. Mohou se vyskytovat společně s dysostózami dolní čelisti, jařmové kosti a sluchových kůstek.

Vrozené vady boltců se týkají tvaru, velikosti a postavení.

Otapostasis

Nejčastější vrozenou vadou je otapostasis, tzv. odstátý boltec. Jedná se o zděděnou, častou vadu boltce, jejíž podstatou je vyhlazení záhybu antihelixu. Vadu lze korigovat chirurgicky (nejvhodnější doba korekce je mezi 5. a 6. rokem). Principem je vytvoření nového antihelixu.

Mikrocie

Další velice častou vadou je mikrocie, tj. zmenšení ušního boltce. Vadu lze klasifikovat do 3 stupňů, v případě 2. a 3. stupně je boltec nejen zmenšen, ale také tvarově deformován.

Anocie

Anocie je úplné nevyvinutí boltce.

Appendices preauriculares

Appendices preauriculares jsou obvykle jednostranné přívěsky boltce. Většinou mají tvar hrbolků nebo stopkatých lalůčků lokalizovaných před tragem.

Vrozené ušní píštěle

Jedná se o kanálky především v ascendentní části helixu, méně časté jsou píštěle zevní, na krku jsou to koloaurikulární píštěle. Jejich nebezpečí tkví v možné sekundární infekci, proto je třeba je chirurgicky odstranit.

Stenóza a atrézie zvukovodu

Stenóza je zúžení zvukovodu. Atrézie je úplný uzávěr zvukovodu – zvukovod je zcela neprůchodný. Atrézie může být jak kostěná, tak vazivová. Je příčinou převodní vady sluchu. Obě vady (stenóza i atrézie) mohou být spojeny s dalšími vadami (porucha boltce, postižení středouší, postižení nervus facialis). Terapie je chirurgická. Spočívá v kanalizaci zvukovodu, případně rekonstrukci středouší.

Otapostasis
Antihelix po rekonstrukci
Mikrocie
Atrézie

Vrozené vady vnitřního ucha

[ ✎ upravit vložený článek ]

Anomálie vnitřního ucha jsou dány poruchami formování otocysty. Poruchou vývoje otocysty vznikají různé typy hypoplázie labyrintu.

Mondiniho anomálie

Normální hlemýžď má 2,5 závitů. V případě Mondiniho anomálie má hlemýžď jen 1 závit a vzniká zde patologická komunikace mezi scala vestibuli a scala tympani se současným rozšířením saccus a ductus endolymfaticus.
Postižení sluchu má různý rozsah.
Diagnostika je založena především na CT.

Komplexní vrozená postižení

Treacher-Collinsův syndrom

Ucho je často postiženo v rámci specifických syndromů. Nejznámější je tzv. Treacher-Collinsův syndrom.

Treacher-Collinsův syndrom

Jedná se o AD onemocnění. Duševní vývoj u tohoto syndromu není postižen. Typicky se zde vyskytuje:

antimongoloidní postavení očních štěrbin s kolobomem,
hypoplázie lícních kostí a mandibuly („ptačí profil“),
malformace ucha,
makrostomie,
vysoké patro.

Odkazy

Související články

Zdroj

Použitá literatura

KLOZAR, Jan, et al. Speciální otorinolaryngologie. 1. vydání. Praha : Galén, 2005. 224 s. ISBN 80-7262-346-X.


			Článek neobsahuje vše, co by měl.
			Můžete se přidat k jeho autorům a doplnit jej.
			O vhodných změnách se lze poradit v diskusi.