Kardiomyopatie

Kardiomyopatie jsou skupinou chorob, jejichž dominantním rysem je postižení vlastního srdečního svalu (podle WHO je termín KMP omezen na onemocnění myokardu neznámé příčiny, tj. primární KMP, onemocnění myokardu u nichž je příčina známá se označují jako specifická onemocnění myokardu neboli sekundární KMP).

• typy KMP:
  1. dilatační – dilatace a systolická dysfunkce levé nebo obou komor, diagnosa per exclusionem
  2. hypertrofická – neadekvátní hypertrofie myokardu (hlavně přepážky) s diastolickou dysfunkcí, hlavně familiární
  3. restrikční – těžká diastolická dysfunkce, především na podkladě amyloidosy
  4. arytmogenní dysplasie PK – progresivní KMP spočívající v nahražování svaloviny PK tukem a vazivem

Dilatační kardiomyopatie

• podkladem je dilatace srdečních oddílů provázená systolickou dysfunkcí levé nebo obou komor (podobný obraz má alkoholové postižení srdce, virové postižení myokardu, postižení cytostatiky…)

Pathologická anatomie

• dilatace srdečních oddílů, LK má relativně slabou stěnu (excentrická hypertrofie)
• chlopně jsou morfologicky normální, ale ne funkčně (relativní insuficience)
• často vznikají thromby ze stagnace krve (hlavně LK a LS, méně často vpravo)
• mikroskopicky variabilní velikost kardiomyocytů (hypertrofie vs. atrofie)

Etiologie

• alterace funkce myokardu následujícími vlivy:
  • virová infekce
  • alterace imunitního systému
  • genetické faktory (mutace X-vázaného dystrofinu)

Klinické projevy

• precipitační faktory (infekce, zátěž, snížení dávek léků…) vedou k postupnému vzniku symptomů L selhávání až ke kardiální dekompensaci (otok plic…)
• časné symptomy:
  • arytmie
  • stenokardie (ale na koronárních tepnách je nález normální)
  • námahová dušnost
  • kašel
  • paroxysmální noční dušnost
  • orthopnoe
  • palpitace

Pomocná vyšetření

• RTG hrudníku – různý stupeň plicní kongesce (redistribuce proudu do horních polí, zmnožení cévní kresby,

neostrá kresba – tzv. motýlí křídla)

• ECHOkardiografie – difusní porucha kinetiky a dilatace LK

• koronarografie – k vyloučení ICHS

Therapie

• jako u srdečního selhání
• fysický klid, omezení soli v potravě
• farmakotherapie
  • ACE-inhibitory (při jejich intoleranci se podávají sartany = antagonisté receptorů pro AT II)
  • β-blokátory
  • diuretika při městnání
  • spironolakton
  • digoxin

• antikoagulační látky (warfarin) v prevenci thrombos
• mechanická podpora oběhu, transplantace
• biventrikulární stimulace, není-li synchronisována akce PK a LK

Hypertrofická kardiomypatie

• neadekvátní hypertrofie myokardu (hlavně přepážky) bez zjevné příčiny, provázena diastolickou dysfunkcí (špatná relaxace hypertrofického myokardu), hyperdynamická funkce LK, ale klesá její kontraktilita
• nejzávažnějším důsledkem je subvalvulární obstrukce (asi u 1/3 pacientů) – štěrbina mezi předním cípem mitralis a zbytnělou přepážkou, kde prouděním krve vznikají Venturiho síly
• progresivní onemocnění, často se neobjevuje v dětství, ale až v dospělosti nebo v dospívání, hrozní náhlá smrt z maligní arytmie (spoušťěč – extremní fysická aktivita)

Pathologická anatomie

• hypertrofie myokardu s velmi malou dutinou LK (koncentrická hypertrofie) – často podobná obrazu někte- tých střádavých chorob (Fabryho choroba, glykogenosa, amyloidosa…)
• mikroskopicky desorganisace svalových snopců (disarray), hypertrofie kardiomyocytů, intersticiální fibrosa

Etiologie

• v 50 % případů má genetický podklad (mutace genů pro strukturální proteiny myofibril – např. myosin, TnT, tropomyosin…)

Klinické projevy

• dušnost, únava, projevy srdečního selhání (z diastolické dysfunkce a plicní žilní kongesce)
• ischemie myokardu z nárůstu svalové hmoty (útlak kapilár v systole, snížení náplně kapilár v diastole)
• arytmie

Therapie

• vyloučit fysickou zátěž
• farmakotherapie:
  • β-blokátory
  • BVK
  • antiarytmika
  • periferní vasodilatancia (snížení afterloadu)
  • diuretika

• implantace kardiovertru-defibrilátoru
• chirurgická léčba
• PTSMA (perkutánní transluminální septální myokardiální (alkoholická) ablace) – navození infarktu v oblasti

septa vstříknutím alkoholu do tepny zásobující septum – u pacientů se subvalvulární stenosou

Restrikční kardiomyopatie

• dochází ke snížení kompliance (poddajnosti) svaloviny bez dilatace a hypertrofie LK s poruchou diastolic- kého plnění obou komor (první projevem bývá pravostranné selhání), síně bývají extrémně dilatovány
• restrikční KMP se dělí na:
  1. myokardiální
     • neinfiltrativní
     • infiltrativní (např. amyloidosa, sarkoidosa, hemochromatosa…)
  2. endomyokardiální

Etiologie

• amyloidosa (intersticiální proces, na rozdíl od hypertrofické KMP, kde zbytňují kardiomyocyty) – častější je primární amyloidosa (AL) ve spojení s myelomem
• endomyokardiální fibrosa
• idiopathická restrikční KMP

Diagnostika

• ECHOkardiografie – dilatace síní, ztluštění stěny komor a chlopní (infiltrace)
• pro amyloidosu je typická orthostatická hypotense a thrombosy (možnost embolie)
• dif. diagnosticky je třeba odlišit restrikci a konstrikci

Arytmogenní displasie pravé komory

• generalisovaný a progresivní typ KMP – nahražování svaloviny PK tukovou a fibrosní tkání
• může být familiární i sporadická, její vznik vysvětlují dvě theorie – apoptosa a zánět
• onemocnění se rozvíjí ve třech fázích:

1. fáze (skrytá) – postižení jen PK, lidé jsou bez obtíží, nebezpeční náhlé smrti (která je hlavní manifestací této KMP)

2. fáze (zjevná) – segmentální či globální změny PK, histologicky změny PK, symptomatická arytmie

3. fáze (end stage) – postižení i LK, podobá se dilatační KMP

Diagnostika

• EKG – vlna ε, změny v reporalisaci ve V1 – V3
• ECHOkardiografie – dilatace a dysfunkce PK
• NMR – rozhodující methoda pro diagnostiku arytomgenní dysplasie PK – odliší tukovou tkáň ve stěně PK
• endomyokardiální biopsie

Therapie

• farmakotherapie – empirická, antiarytmika
• ablační techniky
• implantace kardioverteru-defibrilátoru
• chirurgické methody – srdeční transplantace

Reference

Pastor, J.: Langenbeck's medical web page