Ebsteinova anomálie
Ebsteinova anomálie (MKN-10: Q20-Q28) je vrozená cyanotická srdeční vada, pro níž je charakteristická změna polohy trikuspidální chlopně (posunuta k srdečnímu hrotu), defekty papilárních svalů, a která je často asociovaná s defektem síňového septa. Úpon septálního cípu trikuspidální chlopně je posunut k hrotu srdečnímu. Tím dochází ke zvětšení pravé síně a zmenšení pravé komory, atrializaci pravé komory, trikuspidální chlopeň je insuficientní, což eventuelně vede k pravostrannému selhávání srdce.
V diagnostice poslouží jako metoda volby echokardiografie (prenatální i postnatální), typické jsou ale některé i změny na EKG a nachází se zde poslechový nález: systolický regurgitační šelest nad dolním sternem z trikuspidální regurgitace.
Terapie
Asymptomatičtí pacienti musí být sledováni, operativní zákrok není nutný. Léčba vady u symptomatických pacientů (tj. rozvíjející se pravostranná srdeční insuficience, rozvoj arytmií, horšící se symptomy, jako je např. dušnost) je chirurgická. Její podstatou je uzávěr defektu septa síní a náhrada nebo plastika trikuspidální chlopně.
Odkazy
Související články
Použitá literatura
- ZELENKOVÁ, Jitka, Jan VEJVALKA a Dagmar HOLÁ, et al. Pracovní text z Interní propedeutiky : Srdeční vady [online]. [cit. 2011-03-22]. <http://int-prop.lf2.cuni.cz/zof/vysetreni/srdceva_n.htm#ea>.
- VANĚK, Ivan, et al. Kardiovaskulární chirurgie. 1. vydání. Praha : Karolinum, 2003. 236 s. ISBN 8024605236.
- HOLST, Kimberly A., Heidi M. CONNOLLY a Joseph A. DEARANI. Ebstein’s Anomaly. Methodist DeBakey Cardiovascular Journal. 2019, roč. 2, vol. 15, s. 138, ISSN 1947-6108. DOI: 10.14797/mdcj-15-2-138.
