Diferenciální diagnostika ikteru
Feedback

Z WikiSkript

Verze z 12. 3. 2010, 17:00, kterou vytvořila Tereza (Diskuse | příspěvky) (Se souhlasem autora převzato z Beneš, J., Studijní materiály. [online] http://www.jirben.wz.cz/)
(rozdíl) ← Starší verze | zobrazit aktuální verzi (rozdíl) | Novější verze → (rozdíl)

  • patologie z nízké hladiny bilirubinu nejsou popsány
  • fyziologicky je celkový bilirubin v krvi představován nekonjugovaným bil.
  • stoupne-li nad 10-15μmol/l → ukládá se do tkání, zežloutnou→ ikterus
  • „přímý“ a „nepřímý“ bilirubin pochází od Van den Bergha,dle způsobu stanovení(viz.ot. 15)
  • v moči je jen konjugovaný, do CNS leze jen nekonjugovaný ( u novorozenců kernikterus)
  • v závislosti na etiologii má ikterus buď převahu konj. nebo nekoj.
  • když je zvýšen nekonjugovaný bil., tak je buď větší nabídka, nebo to játra nestíhaj zpracovat
  • když je zvýšen konjugovaný, tak je to kvůli neschopnosti hepatocytu dávat to do žluče

Hyperbilirubinémie s převážně nekonjugovaným bilirubinem

Hyperbilirubinémie při zvýšené tvorbě

Icterus neonatorum
  • kromě hemolýzy hraje roli i snížená konj. schopnost jater
  • v prvních 5 dnech, u téměř poloviny novorozenců (70-80 μmol/l)
  • kojení novorozenci mají hodnoty vyšší (v mléce inhibitor enzymu UGTA1) - nebývá to spojeno s neurologickým poškozením
  • další problémy jsou např. při fetální erytroblastóze apod, inkompatibilitě ABO...
  • patologická žloutenka- už do 24h po porodu, nad 220 μmol/l
  • fototerapie - rozklad bilirubinu v kůži světlem 425-475nm - fotoizomery jsou polární (nejsou už nebezpečné pro CNS)

Hyperbilirubinémie při snížené konjugaci

Gilbertův syndrom
  • chronické, nevelké zvýšení bilirubinu, obvykle ne více než 50-70 μmol/l, pouze mírná žloutenka, snížená aktivita jaterní UGTA1 (porucha TATAA boxu, snížená exprese, AD, 10-12% populace)
  • mnohdy se diagnostikuje náhodně
  • lidé se sy mají nižší výskyt oxidačního stresu
Crigler-Najjar syndrom
  • AR, úplný (typI.) či částečný (typ II) defekt UGTA
  • u typu jedna úplně chybí konjugovaný, hladiny jsou kolem 300-800 μmol/l
  • je to hned od narození, bez fototerapie jedinci brzo umírají na postižení CNS
  • u typu II - koncentrace cca 350 μmol/l

Hyperbilirubinémie s převážně konjugovaným bilirubinem

Hyperbilirubinémie při poruše sekrece

Dubin-Johnson syndrom
  • benigní, AR, symptomy - jen žloutenka
  • z neznámého důvodu je u těchto lidí v moči zvýšen koproporfyrin I
  • defekt kanalikulárního systému, kterým jde bilirubin z bb.
Rotorův syndrom
  • také vzácný, podobný předchozímu

Hyperbilirubinémie při poruše odtoku žluči

Intrahepatální cholestáza

Reference

Nekompletní citace webu. BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. <http://jirben.wz.cz>.