Diferenciální diagnostika ikteru
Z WikiSkript
- patologie z nízké hladiny bilirubinu nejsou popsány
- fyziologicky je celkový bilirubin v krvi představován nekonjugovaným bil.
- stoupne-li nad 10-15μmol/l → ukládá se do tkání, zežloutnou→ ikterus
- „přímý“ a „nepřímý“ bilirubin pochází od Van den Bergha,dle způsobu stanovení(viz.ot. 15)
- v moči je jen konjugovaný, do CNS leze jen nekonjugovaný ( u novorozenců kernikterus)
- v závislosti na etiologii má ikterus buď převahu konj. nebo nekoj.
- když je zvýšen nekonjugovaný bil., tak je buď větší nabídka, nebo to játra nestíhaj zpracovat
- když je zvýšen konjugovaný, tak je to kvůli neschopnosti hepatocytu dávat to do žluče
Hyperbilirubinémie s převážně nekonjugovaným bilirubinem
Hyperbilirubinémie při zvýšené tvorbě
- nejčastěji hemolýza
- kapacita jater je velká, hemolytický ikterus vzniká až při masivní a déletrvající hemolýze
- u srpkovité anémie, hereditání sférocytózy, toxické či alergické reakce, poruchy erytropoézaerytropoézy (thalasemie...)
- Icterus neonatorum
- kromě hemolýzy hraje roli i snížená konj. schopnost jater
- v prvních 5 dnech, u téměř poloviny novorozenců (70-80 μmol/l)
- kojení novorozenci mají hodnoty vyšší (v mléce inhibitor enzymu UGTA1) - nebývá to spojeno s neurologickým poškozením
- další problémy jsou např. při fetální erytroblastóze apod, inkompatibilitě ABO...
- patologická žloutenka- už do 24h po porodu, nad 220 μmol/l
- fototerapie - rozklad bilirubinu v kůži světlem 425-475nm - fotoizomery jsou polární (nejsou už nebezpečné pro CNS)
Hyperbilirubinémie při snížené konjugaci
- Gilbertův syndrom
- chronické, nevelké zvýšení bilirubinu, obvykle ne více než 50-70 μmol/l, pouze mírná žloutenka, snížená aktivita jaterní UGTA1 (porucha TATAA boxu, snížená exprese, AD, 10-12% populace)
- mnohdy se diagnostikuje náhodně
- lidé se sy mají nižší výskyt oxidačního stresu
- Crigler-Najjar syndrom
- AR, úplný (typI.) či částečný (typ II) defekt UGTA
- u typu jedna úplně chybí konjugovaný, hladiny jsou kolem 300-800 μmol/l
- je to hned od narození, bez fototerapie jedinci brzo umírají na postižení CNS
- u typu II - koncentrace cca 350 μmol/l
Hyperbilirubinémie s převážně konjugovaným bilirubinem
Hyperbilirubinémie při poruše sekrece
- Dubin-Johnson syndrom
- benigní, AR, symptomy - jen žloutenka
- z neznámého důvodu je u těchto lidí v moči zvýšen koproporfyrin I
- defekt kanalikulárního systému, kterým jde bilirubin z bb.
- Rotorův syndrom
- také vzácný, podobný předchozímu
Hyperbilirubinémie při poruše odtoku žluči
- obstrukcí nebo zánětem, obstrukční ikterus - u hepatitid, cholecystitid, cholangioitid,cholelitiázy. primární biliární cirhózy, nádorů cest..
- Intrahepatální cholestáza
- řada léků - estrogeny, steroidy, některá ATB...
- jdou do krve i žlučové kyseliny, enzymy a bílkoviny hepatocytů
Reference
Nekompletní citace webu. BENEŠ, Jiří. Studijní materiály [online]. <http://jirben.wz.cz>.