Hemolýza

Definice hemolýzy

Hemolýza je rozpad červených krvinek provázený uvolněním krevního barviva, hemoglobinu.

• zvláště extravaskulární hemolýza je pochod fyziologický, kterým jsou odstraňovány z organismu přestárlé červené krvinky
• patologická je až zvýšená hemolýza (tedy „hemolýza“ v užším slova smyslu)

Extravaskulární hemolýza

• probíhá ve slezině, játrech a kostní dřeni, kde jsou červené krvinky jsou fagocytovány.
• Železo a globin se reutilizují, hem je konvertován v bilirubin
• Hladina nekonjugovaného bilirubinu může být zvýšená (nad 12 μmol/l ), klinicky může být patrný subikterus nebo ikterus
• Vyskytují se příznaky hemolytické anémie – zvýšené množství retikulocytů, hemoglobinurie, anémie (hemoglobin pod 120 g/l), snížený počet erytrocytů v krevním obrazu, zvýšení aktivity laktátdehydrogenázy

Intravaskulární hemolýza

zejména při akutní hemolýze se konzumpčně snižuje koncentrace haptoglobinu v séru (norma 0,3–2 g/l)

Diagnostika možných příčin hemolýzy

Coombsův test – detekce protilátek proti povrchovým antigenům erytrocytů

antiglobulinové sérum je přidáno k vymytým erytrocytům pacienta, aglutinace indikuje přítomnost imunoglobulinů nebo složek komplementu navázaných na erytrocyty

Přímy Coombsův test - umožňuje detekci červených krvinek senzibilizovaných/obalených imunoglobuliny a složkami komplementu „in vivo“.

Nepřímy Coombsův test - umožňuje detekci antierytrocytárních protilátek přítomných v pacientově séru či plazmě z důvodu „in vitro“ senzibilizace červených krvinek - význam má u osob, kterým je opakovaně podávána transfúze nebo erytromasy

testy osmotické rezistence - zkoumáme odolnost krvinek vůči nízkemu osmotickému tlaku prostředí (tzv. minimální osmotická rezistence, tzv. maximální osmotická rezistence )

- normální hodnoty jsou průměrně 0,4 % NaCl u minimální a 0,3 % NaCl u maximální osmotické rezistence

enzymatické vyšetření erytrocytů - nedostatek G-6-PD - zdroj redukovaného glutationu ( antioxidační činidlo ), které snižuje poškozování hemoglobinu a erytrocytové membrány kylíkovými radikály

Hamův test – diagnostický ( screeningový ) test pro paroxyzmální noční hemoglobinurii ( PNH ) inkubace erytrocytů v séru s pH 6,2, kyselé prostředí aktivuje komplement a patologické erytrocyty podlehnou hemolýze

průtokova cytometrie – proteiny vázané na buněčnou membránu : ochrana vůči lytickým účinkům komplementu 2 proteiny ( MIRL a DAF )se označují podle protilátek, které s nimi specificky reagují, CD 55 a CD 59 - proporci patologických ( defektních v proteinech ) a normálních klonů zjišťujeme průtokovou cytometrií, zaměřenou na vyhledávaní CD 55 a CD 59