Mitofusin: Porovnání verzí
(Nový článek) |
Bez shrnutí editace |
||
| Řádek 1: | Řádek 1: | ||
Ve skutečnosti se jedná se o dva specifické proteiny - mitofusin 1 a 2. Gen pro mitofusin 1 (MFN1) leží na 3. chromosomu, gen pro mitofusin 2 (MFN2) na 1. chromosomu.<br /> | |||
Ve skutečnosti se jedná se o dva specifické proteiny - mitofusin 1 a 2. Gen pro mitofusin 1 (MFN1) leží na 3. chromosomu, gen pro mitofusin 2 (MFN2) na 1. chromosomu. | |||
Jak už jeho název napovídá, mitofusin se účastní fúze mitochondrií. Jde o membránový protein, který je zakotvený ve vnější membráně mitochondrie. Má svou specifickou strukturu rozdělenou na několik částí. U lépe prostudovaného mitofusinu 2 byly jeho části nazvány v anglickém originále paddle (tip) , trunk, neck a terminální GTPasa. Podle navrženého modelu se musí mitofusiny 2 dvou mitochondrií spojit, dojde k rozštěpení GTP, konformační změně a fúzi vnějších membrán. Vnitřní membrány mitochondrie splývají pravděpodobně díky proteinu OPA1 (optic athropia 1). | Jak už jeho název napovídá, mitofusin se účastní fúze mitochondrií. Jde o membránový protein, který je zakotvený ve vnější membráně mitochondrie. Má svou specifickou strukturu rozdělenou na několik částí. U lépe prostudovaného mitofusinu 2 byly jeho části nazvány v anglickém originále paddle (tip) , trunk, neck a terminální GTPasa. Podle navrženého modelu se musí mitofusiny 2 dvou mitochondrií spojit, dojde k rozštěpení GTP, konformační změně a fúzi vnějších membrán. Vnitřní membrány mitochondrie splývají pravděpodobně díky proteinu OPA1 (optic athropia 1).<br /> | ||
Díky této funkci může dojít k dynamické plasticitě mitochondrií uvnitř buňky, stejně tak k remodelaci mitochondriální sítě. | |||
Díky této funkci může dojít k dynamické plasticitě mitochondrií uvnitř buňky, stejně tak k remodelaci mitochondriální sítě.<br /> | |||
Mutace genu pro mitofusin 2 způsobuje chorobu nazvanou Charcot-Marie-Tooth syndrom. | Mutace genu pro mitofusin 2 způsobuje chorobu nazvanou Charcot-Marie-Tooth syndrom. | ||
http://en.wikipedia.org/wiki/MFN2 | |||
http://en.wikipedia.org/wiki/MFN1 | |||
http://www.nature.com/nrn/journal/v9/n7/fig_tab/nrn2417_F2.html | |||
http://en.wikipedia.org/wiki/OPA1 | |||
Verze z 7. 4. 2011, 22:11
Ve skutečnosti se jedná se o dva specifické proteiny - mitofusin 1 a 2. Gen pro mitofusin 1 (MFN1) leží na 3. chromosomu, gen pro mitofusin 2 (MFN2) na 1. chromosomu.
Jak už jeho název napovídá, mitofusin se účastní fúze mitochondrií. Jde o membránový protein, který je zakotvený ve vnější membráně mitochondrie. Má svou specifickou strukturu rozdělenou na několik částí. U lépe prostudovaného mitofusinu 2 byly jeho části nazvány v anglickém originále paddle (tip) , trunk, neck a terminální GTPasa. Podle navrženého modelu se musí mitofusiny 2 dvou mitochondrií spojit, dojde k rozštěpení GTP, konformační změně a fúzi vnějších membrán. Vnitřní membrány mitochondrie splývají pravděpodobně díky proteinu OPA1 (optic athropia 1).
Díky této funkci může dojít k dynamické plasticitě mitochondrií uvnitř buňky, stejně tak k remodelaci mitochondriální sítě.
Mutace genu pro mitofusin 2 způsobuje chorobu nazvanou Charcot-Marie-Tooth syndrom. http://en.wikipedia.org/wiki/MFN2 http://en.wikipedia.org/wiki/MFN1 http://www.nature.com/nrn/journal/v9/n7/fig_tab/nrn2417_F2.html http://en.wikipedia.org/wiki/OPA1
