Zobrazení zdroje stránky Syndrom cerebrálně podmíněné ztráty soli

'''Syndrom cerebrálně podmíněné ztráty soli''' neboli '''centrální syndrom ztráty soli''' (''Cerebral salt-wasting syndrome'', CSWS) je definován jako rozvoj excesivní natriurézy s následnou [[hyponatrémie (pediatrie)|hyponatremickou]] [[dehydratace|dehydratací]] u pacientů s intrakraniálním onemocněním. Příčina [[hypoosmolální|hypoosmolality]] a hyponatremie je naprosto odlišná od [[SIADH]]. Přítomna je hyponatrémie a hypoosmolalita séra ze ztrát [[sodík]]u, je snížený objem [[ECT]] a hypovolémie, je velmi vysoká ztráta sodíku [[moč]]í. [[Urikémie]] a urikosurie jsou normální, ale může být i nižší odpad [[kyselina močová|kyseliny močové]]. 

== Etiologie ==
Nejčastěji bývají uváděny [[trauma]]ta a [[tumory CNS]], intrakraniální [[hemoragie]], neurochirurgické výkony, [[tbc|tuberkulózní]] [[meningitis]] ad. Přesná incidence není známa. Asi 60 % dětí s intrakraniálním poraněním či tumorem CNS vykazuje hyponatrémii. Příčinou bývají rovným dílem CSWS a SIADH.

== Patofyziologie ==
CSWS byl poprvé popsán Petersem a spol. v r. 1950. Patofyziologický mechanismus není ani k dnešnímu dni přesně objasněn. Jedna hypotéza předpokládá v důsledku CNS léze zvýšenou [[sympaticus|sympatickou]] nervovou aktivitu s následným zvýšením [[ledviny|renálního]] perfuzního tlaku a uvolněním [[dopamin]]u, který má natriuretické účinky. Známější hypotéza předpokládá v důsledku intrakraniální léze uvolnění natriuretických faktorů ([[ANP|atriální natriuretický peptid – ANP]], [[mozkový natriuretický peptid]] BNP, C-typ natriuretického peptidu CNP, oubain-like compound OLC). BNP byl prvně prokázán ve vzorku prasečího mozku (odtud jeho název), ale jeho převážná tvorba je v oblasti [[srdce|srdečních]] komor.

== Diagnostika ==
Základem diagnostiky podobně jako u SIADH jsou laboratorní testy. V [[sérum|séru]] nacházíme podobně jako u SIADH hyponatrémii s hypoosmolalitou a v moči pak extremní natriurézu a zvýšenou močovou osmolalitu. Bilance natria je negativní a diuréza je v pásmu [[polyurie]]. Bývá deplece extracelulární tekutiny. 
* S-Na: < 135 mmol/l
* S-osmolalita: < 280 mmol/l
* U-Na: > 25 mmol/l
* polyurie, dehydratace<ref name="solen"/>

== Diferenciální diagnostika ==
V rámci diferenciální diagnostiky musíme odlišit další onemocnění spojená s hyponatrémií: kongestivní [[srdeční selhání]], [[renální selhání|renální]] nebo [[jaterní selhání]], [[hypothyreoidismus]], [[Addisonova choroba|adrenální insuficienci]], iatrogenně navozenou hyponatrémii (hypotonické infúze, [[diuretika]]). Nejobtížnější může být paradoxně rozlišit CSWS od SIADH. Oba syndromy mají několik společných laboratorních znaků, ale léčba je zcela odlišná. SIADH je v dětském věku rovněž nejčastěji spojen s lézí CNS. Zásadní v diferenciální diagnostice je posouzení hydratace pacienta. Zatímco u CSWS nacházíme známky [[dehydratace]], pro SIADH je typická euvolémie nebo mírná hypervolémie (ale bez přítomnosti [[otok]]ů). Rozlišení obou syndromů však v určitých případech může činit velké obtíže. Dále proto posuzujeme parametry diurézy, exkreční frakce pro sodík a sodíkové bilance. Zajímavým parametrem je ''exkreční frakce kyseliny močové'' (FEUA). Její normální hodnoty jsou < 10 %. Pacienti s CSWS i SIADH mají FEUA zvýšenou. Nicméně po korekci hyponatrémie se FEUA u SIADH normalizuje, ale u CSWS zůstává zvýšená. Někteří autoři navrhují proto využít FEUA jako diferenciálně diagnostický marker u velmi nejasného klinického obrazu.
Přestože, jak bylo uvedeno výše, je velký patofyziologický význam přikládán natriuretickým faktorům, nefigurují (zatím?) jako kritéria v mozaice diagnostiky CSWS.

{| class="wikitable"
 ! !! [[SIADH]] !! CSWS<ref name="solen">http://www.solen.cz/pdfs/ped/2008/02/13.pdf</ref>
 |- 
 |clearance kreatininu || zvýšená || normální
 |- 
 |exkreční frakce Na || normální/snížená || zvýšená
 |- 
 |bilance natria || vyrovnaná || negativní
 |- 
 |diuréza || normální/snížená || zvýšená
 |- 
 |extracelulární tekutina || normální/zvýšená || snížená
 |- 
 |dehydratace || nepřítomna || přítomna
 |- 
 |tělesná hmotnost || normální/zvýšená || snížená
 |- 
 |ADH || normální/zvýšený || zvýšený
 |- 
 |natriuretické peptidy: ANP, BNP || normální/zvýšený || zvýšený
 |- 
 |S-proteiny || normální || zvýšené
 |- 
 |S-K || snížené/normální || zvýšené/normální
 |- 
 |urikemie || snížená || normální/snížená
 |- 
 |urikosurie || zvýšená || normální/zvýšená
 |}

== Klinický obraz ==
CSWS se obvykle objevuje během prvního týdne po vzniku mozkové léze a spontánně vymizí během 2–4 týdnů, někdy však přetrvává řadu měsíců.
Klinický obraz je podmíněn hyponatrémií, deplecí intravaskulárního volumu (symptomatologie dehydratace) a základním poškozením CNS.

== Terapie ==
Cílem léčby CSWS je doplnění intravaskulárního objemu a udržení stabilní natrémie. V akutní fázi podáváme izotonické a hypertonické [[fyziologický roztok|roztoky NaCl]]. Hyponatremii musíme korigovat zvolna (povolený je vzestup o 0,5–0,7 mmol/l/hod. nebo 12–18 mmol/l/den), jinak hrozí rozvoj ''pontinní myelinolýzy'' i s rizikem úmrtí. Po stabilizaci přecházíme na enterální suplementaci NaCl, někteří autoři referují o příznivém účinku mineralokortikoidů (''fludrocortison acetát''). Nezbytný je pečlivý monitoring tělesné hmotnosti, vodní a sodíkové bilance.
V případech, kdy opravdu nelze rozlišit mezi SIADH a CSWS nebo při současné přítomnosti obou syndromů je terapeuticky využíváno i.v. podání [[urea|urey]].
<noinclude>
== Odkazy ==
=== Související články ===
* [[Syndrom nepřiměřené sekrece antidiuretického hormonu|Syndrom nepřiměřené sekrece antidiuretického hormonu (SIADH)]]
* [[Vnitřní prostředí (pediatrie)]] • [[Osmolalita séra]] • [[Dysbalance natria (pediatrie)]]
* [[ADH]]
=== Externí odkazy ===
* [http://www.solen.cz/pdfs/ped/2008/02/13.pdf Kazuistika CSWS jako komplikace u pacientky s obstrukčním hydrocefalem]
=== Zdroj ===
* HAVRÁNEK, Jiří: ''CSWS, cerebral salt wasting syndrome''. (upraveno)
=== Reference ===
<references/>
</noinclude>

[[Kategorie:Patofyziologie]]
[[Kategorie:Patobiochemie]]
[[Kategorie:Pediatrie]]
[[Kategorie:Vnitřní lékařství]]