Zobrazení zdroje stránky Mitochondriální onemocnění/Porucha biogeneze mitochondrií

<!----------------------------------------------------------------------------------------------------------------
*  VLOŽENÝ ČLÁNEK
*  Pozor – tento článek je využíván dalšími články, do kterých je vložen. Buďte prosím opatrní při jeho editaci:
*    1. Nemažte příkazy <noinclude> </noinclude>. Označují části článku, které se při vkládání nepřenášejí.
*    2. Neměňte úrovně použitých nadpisů. Neuvážené použití nadpisů vyšší úrovně by mohlo znepřehlednit jiné články.
*    3. Rozsáhlejší editace, rozšíření či zkrácení článku by mohly narušit koncept dalších článků. Změny projednejte v diskusi.
* Seznam článků, do kterých je tento článek vložen, naleznete v seznamu odkazujících článků pod odkazem "Odkazuje sem". 
*
* Neodstraňujte, prosím, tento komentář. V případě nejasností kontaktujte redakci (redakce@wikiskripta.eu)
*
* Toto upozornění se vkládá šablonou {{subst:Vložený článek}}
-------------------------------------------------------------------------------------------------------------->V případě zdravého člověka je v mladém věku úroveň energetického přísunu [[mitochondrie|mitochondrií]] 100 %, s věkem postupně klesá, přičemž například kolem 100. roku věku (to je poměrně individuální, u každého to může být jinak) poklesne na úroveň, při níž se mohou manifestovat obtíže. Nejcitlivější tkáň je [[mozek]] (poškození cca při 60% úrovni „energetického servisu“), dále [[srdce]] (40 %), [[žlázy s vnitřní sekrecí|endokrinní orgány]] a [[ledviny]].

U člověka s [[mitochondriální onemocnění|mitochondriálním onemocněním]] je různá distribuce mutantních mitochondrií, což je označováno jako ''heteroplazmie''. Tomu odpovídá různá úroveň energetického přísunu v různých úsecích tkáně. Již v mladém věku je však nižší než 100 % a postupně stále vlivem [[stárnutí]] a případnou replikační výhodou mutantních mitochondrií klesá. Záleží na tom, kdy a v které tkáni klesne pod práh pro ni charakteristický, při němž se onemocnění projeví poškozením daného orgánu.

Mitochondriální onemocnění [[oxidativní fosforylace]] se tedy mohou projevit:
* jakýmkoliv příznakem,
* v jakémkoliv orgánu,
* v jakémkoliv věku.

[[Kategorie:Vložené články]]
[[Kategorie:Patobiochemie]]