Zobrazení zdroje stránky Syndrom krátkého střeva (pediatrie)

==Patofyziologie==
===Délka střeva===
U donošeného novorozence měří tenké střevo asi 240 cm a colon asi 40 cm. Délka jejuna, ilea a colon se zdvojnásobuje během třetího trimestru těhotenství, proto mají předčasně narození novorozenci naději na lepší outcome. V 1 roce věku je délka tenkého střeva průměrně 380 cm. Pro nedonošené novorozence jsou sestavené nomogramy na podkladě práce Walkera-Smitha a Touloukiana: celková délka tenkého+tlustého střeva v 19.-27. týdnu gestace je 142 ± 22 cm a po 35. týdnu gestace 304 ± 44 cm.<ref>{{Citace| typ = článek | příjmení1 = Touloukian | jméno1 = Robert J. | příjmení2 = Smith | jméno2 = G.J. Walker| článek = Normal intestinal length in preterm infants| časopis = Journal of Pediatric Surgery| rok = 1983
| ročník = 6| svazek = 18| strany = 720-723| issn = 0022-3468| doi = 10.1016/s0022-3468(83)80011-6}}</ref><ref name="Wessel">{{Citace| typ = článek | příjmení1 = Wessel | jméno1 = Jacqueline J. | příjmení2 = Kocoshis | jméno2 = Samuel A.| článek = Nutritional Management of Infants with Short Bowel Syndrome| časopis = Seminars in Perinatology| rok = 2007| ročník = 2| svazek = 31| strany = 104-111| issn = 0146-0005| doi = 10.1053/j.semperi.2007.02.009}}</ref><ref name="Parrish2003"/> Délka tenkého střeva je asi 70 cm (SE 6,3) ve 24 až 26 týdnech gestace, 157,4 cm (SE 11,2) v termínu porodu a 423,9 cm (SE 5,9) v 49 až 60 měsících věku.<ref>{{Citace  | typ = článek  | příjmení1 = Struijs  | jméno1 = Marie-Chantal
  | příjmení2 = Diamond  | jméno2 = Ivan R  | příjmení3 = de Silva  | jméno3 = Nicole  | kolektiv = ano  | článek = Establishing norms for intestinal length in children  | časopis = J  Pediatr  Surg  | rok = 2009  | číslo = 5  | svazek = 44  | strany = 933-8  | url = https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2009.01.031  | issn = 0022-3468 (print), 1531-5037}}</ref>

Za dobrý klinický outcome je považován stav, kdy enterální výživa pokrývá veškeré nutriční a růstové potřeby dítěte. Toho lze dosáhnout už při 15 cm jejuna a ilea za přítomnosti ileocekální chlopně či při 40 cm bez přítomnosti chlopně. Samozřejmě za předpokladu normální funkce zbývajícího střeva.<ref name="Parrish2003"/> Děti se zbývajícím tenkým střevem kratším než 75 cm jsou ohrožené rozvojem SBS.<ref>{{Citace| typ = článek
 | příjmení1 = Thompson | jméno1 = Jon S. | příjmení2 = Rochling | jméno2 = Fedja A. | příjmení3 = Weseman | jméno3 = Rebecca A.| článek = Current Management of Short Bowel Syndrome| časopis = Current Problems in Surgery| rok = 2012| ročník = 2| svazek = 49| strany = 52-115| issn = 0011-3840
| doi = 10.1067/j.cpsurg.2011.10.002}}</ref>

===Místo resekce===
Závažnost a rozsah malabsorpce a metabolických komplikací syndromu krátkého střeva (SBS) také závisí na místě resekce. Proximální 2/5 [[Tenké střevo|tenkého střeva]] tvoří jejunum a distální 3/5 ileum. Prognóza jejuno-kolické anastomózy (resekce celého ilea, ileocekální chlopně a části kolon) závisí na délce zachovaného jejuna. Jejuno-ileokolická anastomóza (resekce části ilea se zachovanou ileocekální chlopní) má nejpříznivější prognózu. End-jejunostomie (resekce celého ilea a kolon) má nejhorší prognózu.<ref name="UpToDate"/>

'''Jejunum''', které má delší klky a větší absorpční plochu, má vysokou koncentraci trávicích enzymů a transportních proteinů (enzyme carrier proteins) a je místem s největším vstřebáváním živin. Duodenum a jejunum jsou primárními místy pro vstřebávání sacharidů, bílkovin, tuků a minerálů. Ileum má sice kratší klky a menší celkovou absorpční kapacitu než jejunum, ale je jediným místem pro absorpci [[Vitamin B12|vitaminu B12]] a [[Žlučové kyseliny|žlučových solí]] přes místně specifické receptory. Zatímco ileum je schopno adaptace a kompenzace ztráty jejuna, duodenum a jejunum není schopno převzít vstřebávací funkce ilea.<ref name="Parrish2003"/> Resekce duodena a jejuna vede k hypergastrinémii a gastrické hypersekreci, dále k deficitům [[Železo|železa]] a [[Kyselina listová|kyseliny listové]]. Voda se v tenkém střevě vstřebává pasivně při transportu živin a elektrolytů. Transport sodíku vytváří elektrochemický gradient, který řídí vstřebávání živin přes střevní epitel. V jejunu jsou relativně velká, netěsnící (''leaky'') spojení mezi epiteliálními buňkami, což vede k rychlému tekutin a živin a k neefektivnímu vstřebávání tekutin. Sliznice jejuna není schopna zahušťovat obsah střeva a sodík difunduje volně do střevního lumen. Sodík se v jejunu vstřebává proti koncentračnímu gradientu a je svázaný se vstřebáváním glukózy.<ref name="UpToDate"/>

Resekce '''ilea''' vede k malabsorpci vitaminu B12 (vázaný na vnitřní faktor se vstřebává v distálních 50-60 cm ilea), k narušení enterohepatální cirkulace a ke ztrátám žlučových kyselin. Snížené množství žlučových kyselin narušuje normální tvorbu micel a účinnost vstřebávání tuků a v tuku rozpustných vitaminů. Zvýšená pasáž žlučových kyselin navíc může způsobovat sekretomotorický průjem (biliární průjem). Malabsorbpce žlučových kyselin dále může vést ke zvýšenému vstřebávání oxalátů, následně hyperoxalurii a tedy ke zvýšenému riziku tvorby oxalátových renálních konkrementů a ke zvýšenému riziku cholelitiázy. Navíc, resekce ilea narušuje normální regulaci střevní motility, protože v ileu jsou produkovány GI hormony, zejm. ty, které zpomalují vyprazdňování žaludku a ovlivňují motilitu tenkého střeva (glucagon-like peptide-1 [GLP-1], enteroglukagon, peptid YY). Nedostatek těchto hormonů v důsledku resekce ilea proto vede k rychlejšímu tranzitnímu času a zhoršenému vstřebávání živin v tenkém střevě.
V ileu jsou těsnější intercelulární spojení než jejunu, proto tam proudí méně vody a sodíku. V ileu navíc probíhá aktivní transport NaCl, což umožňuje reabsorpci tekutin a zahuštění obsahu ilea. Resekce významné části ilea vede ke zhoršené schopnosti vstřebávat tekutiny a elektrolyty, k intoleranci větších bolusů stravy a k intoleranci stravy s vyšší osmolaritou (např. s vyšším obsahem jednoduchých sacharidů). Ileum ma větší schopnost adaptace než jejunum.<ref name="Parrish2003"/><ref name="UpToDate"/>

Klinický outcome ovlivňuje také ne/přítomnost '''ileocekální chlopně''' (IC chlopně) a délka zbývajícího tlustého střeva. U dětí je nepřítomnost IC chlopně negativním prediktorem schopnosti odpojit pacienta od [[Parenterální výživa (pediatrie)|parenterální výživy]]. Ileocekální chlopeň zpomaluje posun chymu z tenkého střeva do tlustého, tudíž resekce této chlopně vede ke zrychlenému vyprazdňování tenkého střeva. Zrychlený tranzitní čas vede ke ztrátám tekutin a elektrolytů. Ileocekální chlopeň také vytváří bariéru, která brání refluxu obsahu kolon do tenkého střeva. Bakterie mohou migrovat orálně do tenkého střeva, což vede k '''bakteriálnímu přerůstání''' (SIBO). Bakteriální kolonizace tenkého střeva vede k dekonjugaci zbývajících žlučových kyselin, což alteruje tvorbu micel a zhoršuje steatoreu. Bakteriální přerůstání může vést ke tvorbě D-laktátu, který nejsou lidé schopni metabolizovat. '''D-laktátová acidóza''' způsobuje neurologické obtíže, jako je ataxie, dysartrie a zmatenost (D-laktátová encefalopatie).<ref name="Parrish2003"/><ref name="UpToDate"/>

'''Tlusté střevo''' hraje významnou roli ve vstřebávání vody, elektrolytů a mastných kyselin s krátkým řetězcem. V porovnání s jejunem a ilem má nejpomalejší transit, nejtěsnější intercelulární spojení a nejvyšší efektivitu vstřebávání vody a sodíků. V kolon dochází i ke vstřebávání živin, např. nevstřebaných fermentovaných sacharidů. U pacientů s SBS a stravou bohatou na sacharidy může kolon vstřebat až 50 % potřebné energie. U pacientů bez kolon může strava bohatá na sacharidy naopak díky vysoké osmolaritě způsobovat průjem. Resekce tlustého střeva vede ke ztrátám tekutin a elektrolytů. Také však zrychluje vyprazdňování žaludku a zkracuje intestinální tranzitní čas v důsledku poklesu sekrece peptidu YY, glukagon-like peptidu (GLP-1) a neurotensinu (negativní regulátory střevní motility).<ref name="Nightingale">{{Citace  | typ = článek  | příjmení1 = Nightingale  | jméno1 = J M  | příjmení2 = Kamm  | jméno2 = M A  | příjmení3 = van der Sijp  | jméno3 = J R  | kolektiv = ano  | článek = Gastrointestinal hormones in short bowel syndrome. Peptide YY may be the 'colonic brake' to gastric emptying  | časopis = Gut  | rok = 1996  | číslo = 2  | svazek = 39  | strany = 267-72  | url = https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1383310/?tool=pubmed  | issn = 0017-5749}}</ref><ref name="UpToDate"/>

Rozsáhlé resekce tenkého střeva vedou k žaludeční '''hypergastrinémii''' a k hypersekreci, pravděpodobně v důsledku narušení negativní zpětné vazby, která za normálních okolností inhibuje sekreci gastrinu a snižuje tvorbu žaludeční kyseliny. Nejvíce rizikovou je v tomto kontextu resekce duodena a proximálního jejuna. V léčbě se uplatňuje rehydratace a H2 blokátory a inhibitory protonové pumpy, zejména v časné fázi SBS.<ref name="UpToDate"/>

Pacienti se SBS a enterostomiemi mají sklon ztrácet významné množství sodíku stolicí, což vede k '''sekundární hyperaldosteronemii''' a k významným ztrátám draslíku močí. Proto je důležité suplementovat sodík (až 8-10 mmol/kg/den) a monitorovat odpady ze stomie, hladiny elektrolytů, strav hydratace a diurézu (aspoň 1-2 ml/kg/den a množství sodíku v moči (> 30 mmol/l).<ref name="Ou">{{Citace| typ = článek | příjmení1 = Ou | jméno1 = Jocelyn | příjmení2 = Courtney | jméno2 = Cathleen M. | příjmení3 = Steinberger | jméno3 = Allie E.| článek = Nutrition in Necrotizing Enterocolitis and Following Intestinal Resection| časopis = Nutrients| rok = 2020| ročník = 2| svazek = 12| strany = 520| issn = 2072-6643| doi = 10.3390/nu12020520}}</ref>